特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺部疾病,这个疾病的患病率是呈逐渐增长的趋势,它发生的主要机制为肺泡上皮细胞损伤和异常修复,所致的肺部组织出现纤维化病变。特发性肺纤维化的特点为进展性的、不可逆性的肺纤维化,治疗的有效药物是。吡非尼酮是2011年在欧盟成为第一种获得批准用于成人轻至中度IPF的治疗药物,2014年10月在美国成为FDA批准用于IPF治疗的推荐级别最高的两大药物之一。

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